Ich habe es in meinem letzten Blog-Beitrag schon in Aussicht gestellt, nun will ich eine ruhige Stunde im Notarztdienst nutzen um meine Kenntnisse zur sogenannten Tako-Tsubo-Kardiomyopathie auf zu frischen und mit Euch zu teilen.
Seit den 90er Jahren des letzten Jahrhunderts geistert dieses Syndrom durch die Literatur, medizinische Lehrbücher und wurde schon auch in so mancher Prüfung miß-/gebraucht. Daher kennen Viele diesen Begriff, aber was war das nochmal? Muss ich als prä- wie innerklinischer Notfallmediziner egal welcher Berufsgruppe überhaupt etwas dazu wissen?
Es tut mir leid für meine kardiologischen Freunde, für sie wird im Folgenden nichts Neues stehen, für mich geht es hier nicht um eine wissenschaftliche und top-aktuelle Abhandlung, sondern um die Vermittlung praxisnahen Basiswissens. Daher mag man mir auch bitte nachsehen, dass ich einige Dinge abkürzen und vereinfachen werde. Grundsätzlich sollte aber in meinen Augen jeder in der Akutmedizin Tätige mit dem Begriff etwas anfangen können, denn diese Erkrankung scheint massiv unterschätzt zu sein und ist daher vermutlich viel häufiger als man gemeinhin denkt.
Für Notfallmediziner geht es auch nicht darum diese Form der Kardiomyopathie zu erkennen, denn eine Diagnose ist zumeist erst im Herzkatheter mittels Ventrikulographie möglich. Notfallmediziner sollten aber dennoch für diese Erkrankung sensibilisiert werden, um Besonderheiten in der Anamnese zu erfassen und auch adäquate Schlüsse ziehen zu können, sollte eine Patientin (i.d.R. sind Frauen betroffen) mit dieser Vordiagnose in die Klinik aufgenommen werden.
Ein paar Worte zur Geschichte:
In den 90er Jahren des vergangenen Jahrhunderts wurde erstmals in der medizinischen Literatur von japanischen Kardiologen der Begriff Tako-Tsubo-Syndrom genannt. Es handelt sich um eine akute Kontraktionsstörung der Herzspitze. Daher erscheint dann die Herzspitze aufgebläht und erinnert im Aussehen an eine japanische Tintenfischfalle, woraufhin die japanischen Kollegen die ganze Welt mit dem Namen dieser Falle beglückt haben. Zunächst erschien es auch so, dass diese Erkrankung nur im asiatischen Raum vorkommt. Dort besteht auch eine Häufung, aber es kommt auch in den anderen Erdteilen vor. Von Beginn an auffallend war, dass fast nur Frauen betroffen sind.
Synonyme:
Tako-Tsubo-Kardiomyopathie oder -Syndrom, Stress-Kardiomyopathie, transiente linksventrikuläre apikale Ballonierung, Broken-Heart-Syndrom, Happy-Heart-Syndrom.
Häufigkeit:
Zunächst glaubte man, dass es sich um eine extrem seltene Erkrankung mit Häufung im asiatischen Raum und insbesondere in Japan handelt. Allgemein scheint es aber eine sehr unterschätzte Erkrankung zu sein, die tatsächlich deutlich häufiger zu sein scheint. Ein internationales Register (federführend sind die Uni Zürich und Göppingen) soll helfen die tatsächliche Häufigkeit und klinische Bedeutung zu erfassen. Das Geschlechterverhältnis liegt in etwa bei 9:1 zu Ungunsten der Damen. Da nun im Rahmen der Herzkatheteruntersuchungen bei blandem Befund der Herzkranzgefäße mehr auf die Ventrikulographie geachtet wird, wird die Diagnose Tako-Tsubo-Syndrom immer häufiger gestellt. Tatsächlich scheint die Erkrankung an sich nicht häufiger geworden zu sein, sondern sie wird nur häufiger diagnostiziert.
Symptome / klinische Zeichen:
Dies Symptomatik ähnelt sehr einem akuten Coronarsyndrom (ACS). Es kommt zu Brustschmerzen und oft auch zu Dyspnoe und vegetativen Symptomen wie Übelkeit und Erbrechen. Im EKG können auch ischämietypische Zeichen (v.a. apikal) erkennbar sein, wobei es eher zu ST-Hebungen als -Senkungen kommt. Auch eine zumeist feststellbare Erhöhung der Herzenzyme (wenn auch zumeist nicht in der Höhe wie bei einer tatsächlichen Myokardischämie - Cave: sehr schwammig) lassen eine akuten Herzinfarkt vermuten, so dass schlußendlich eigentlich alle Betroffenen einer Herzkatheteruntersuchung unterzogen werden. Dort können dann Verschlüsse oder relevante Koronarstenosen ausgeschlossen werden. Im Rahmen dieser Herzkatheteruntersuchung kann man auch mittels Kontrastmittel die Größe, Form und Kontraktionsverhalten des linken Ventrikels darstellen (Ventrikulographie, Laevoventrikulographie). Dabei fällt dann die pathognomonische Form auf.
Es gibt einen Risiko-Score, der helfen kann die Wahrscheinlichkeit ein zu grenzen. Allerdings kann man damit kein ACS sicher ausschließen, so dass dieser Score eigentlich keine praktische Relevanz hat.
In den InterTAK-Diagnostic-Score gehen ein:
-Geschlecht
-Emotionaler Stress
-Physischer Stress
-Keine ST-Senkung
-Vorbestehende psychiatrische Erkrankung
-Vorbestehende neurologische Erkrankung
-Verlängerte QT-Zeit
Alle Parameter sind mit unterschiedlichen Punktwerten zur Risikoevaluation versehen, daher bietet es sich an folgenden Rechner des InterTAK-Registers zu nutzen:
http://www.takotsubo-registry.com/takotsubo-score.html
Pathophysiologie:
Endgültig geklärt und verstanden ist die Entstehung noch nicht. Es kommt jedenfalls zu einem erhöhten Spiegel endogener Katecholamine sowie einer erhöhten Katecholamin-Sensitivität v.a. im Bereich der Herzspitze. Wie und warum es aber zur Ballonierung des Apex, zu den Schmerzen, den EKG-Zeichen und den Laborwerterhöhungen kommt, ist nicht vollständig klar. Wichtig ist, dass anamnestisch zumeist eine akute Belastungs-/Streßsituation vorliegt. Die muss nicht immer negativer Art sein. In der Akutphase kann es zu einer akuten Herzinsuffizienz mit reduzierter Pumpfunktion kommen (kardiogener Schock bei bis zu 15% der Patienten), aber es kommt manchmal auch zu den infarkttypischen malignen Rhythmusstörungen wie ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern (a.e. durch die sympathikotone Übererregbarkeit) mit einer Häufigkeit von ca 9% . Da es sich fast ausschließlich um postmenopausale Frauen handelt, gilt auch ein hormoneller Einfluss als wahrscheinlich.
Therapie:
Eine kausale Therapie gibt es nicht. Da pathophysiologisch erhöhte Katecholaminspiegel vorliegen erscheint es sinnvoll bei einer reduzierten Pumpfunktion trotzdem möglichst auf Katecholamine zu verzichten. Aus der gleichen Rationalität heraus können bei hämodynamischer Stabilität Betablocker gegeben werden.
Prognose:
Wie gerade aufgeführt kann es in der Initialphase zur akuten Herzinsuffizienz mit Lungenödem oder Herzrhythmusstörungen kommen mit einer Kurzzeitsterblichkeit von etwa 3%. In der Regel kommt es im Verlauf ohne weitere spezifische Massnahmen zu einer Verbesserung der Pumpfunktion bis hin zum Ausgangszustand und zu einer Stabilisierung des Herzrhythmus. Somit ist die Langzeitprognose nicht schlecht. Auch unklar ist, wie hoch das Wiederholungsrisiko ist.
Fazit:
Da Notfallmediziner ein Tako-Tsubo-Syndrom weder diagnostizieren noch ausschließen können, ergibt sich daraus auch keine Handlungskonsequenz. Es unterstreicht jedoch die Sinnhaftigkeit einer gründlichen Anamnese (u.a. auch mit Exploration einer etwaigen Stresssituation) und ggf. eine Risikoevaluation mittels Risiko-Score. Es darf aber dennoch auch bei hohem statistischen Risiko (für eine Taki-Tsubo-Syndrom aber nicht gegen ein ACS) keine Coronarangiographie verzögert oder vorenthalten werden.
Wurde bereits die Diagnose eines Takt-Tsubo-Syndroms in der Vergangenheit gestellt, kann es sich bei einem erneuten Schmerzereignis durchaus und mit relevanter Wahrscheinlichkeit wieder darum handeln. Allerdings lässt sich auch dann keine akute Myokardischämie durch Koronarstenose/-verschluss ohne Herzkatheteruntersuchung ausschließen.
Weitere Informationen:
http://www.herzzentrum.usz.ch/forschung/AktuelleStudien/Seiten/Takotsubo.aspx
http://www.takotsubo-registry.com/index.html
https://de.wikipedia.org/wiki/Stress-Kardiomyopathie
Update: Nun auch mit Fallbericht
Ich trete gerade meinen Frühdienst auf der Intensivstation an, da kündigt ein gut 20km entfernter Notarzt eine gut siebzigjährige Patientin mit ACS mit neu aufgetretenem Linksschenkelblock (LSB) an, bei der es auch Anzeichen für die Entwicklung eines kardialen Schocks gäbe. Die Patientin wird daraufhin bodengebunden in den konservativen Schockraum gebracht. Kurz nach ihrer Ankunft werde ich hinzu gebeten, da es sicher eine Patientin für die ITS ist. Bei meinem Eintreffen im Schockraum wurde die Patientin soeben bei einem massiven Lungenödem (wie ich es nur ganz selten gesehen habe) endotracheal intubiert, ständig verstopft der Bakterienfilter (bis wir ihn gänzlich ausbauen) durch den Schaum und die Patientin ist auch eskaliert kaum zu beatmen, die Sättigung erreicht auch unter 100% Sauerstoff kaum 80%. Sie ist deutlich hypoton mit einer Systole von 70mmHg nach Intubation und hat eine Herzfrequenz von 130/min. Im EKG zeigt sich in unseren Augen kein Linksschenkelblock, aber dafür ein Vorderwand-STEMI. Die Pumpfunktion ist orientieren miserabel schlecht. Nach der Primärversorgung (Noradrenalin, Dobutamin, Arterieller Zugang, Blasenkatheter) geht die Patientin sofort und weiterhin hämodynamisch wie respiratorisch instabil in das Herzkatheterlabor. Dort lässt sich eine Stenose feststellen und mit einem Stent versorgen, die aber eher nicht die Ursache der schweren Pumpfunktionsstörung sein kann. Da sich während der Coro der Zustand etwas stabilisieren lässt, wird auf die Anlage einer ECLS verzichtet. Auf der ITS bessert sich am ersten Tag ganz langsam der Zustand, abends gelingt die Spontanisierung am Respirator und die Patientin ist am Tubus adäquat kontaktierbar.
Die Angehörigen berichten die Patientin sei mit Orthopnoe erwacht und hätte unmittelbar schaumiges Sekret ausgehustet. Eine ähnliche Situation hätte es bisher nie gegeben. Stress- oder andere Belastungssituationen hätte es in den Stunden/Tagen zuvor nicht gegeben , was eher gegen Tako-Tsubo spricht, allerdings ist der Echobefund eigentlich eindeutig. Es besteht ein apikales Balooning ohne Bezug zur nachgewiesenen und versorgten Coronarstenose. Es ist zwar eine schwere Mitralsklerose bekannt, die aber funktionell nicht schwerwiegend ist. Hinweise auf eine Perimyokarditis gibt es nicht. Die ST-Hebungen waren auch nur knapp über der Signifikanzgrenze und die Herzenzyme lediglich moderat erhöht.
Es gelingt das Ausschleichen der Katecholamine und die Pumpfunktion erholt sich deutlich auch ohne weiteren Massnahmen. Wie immer kann man auch hier ein Tako-Tsubo-Syndrom nicht beweisen, aber einige Befunde sprechen dafür. Und da wir an eindrücklichen Fällen gut lernen habe ich diese Fallbeschreibung dem Tako-Tsubo-Snydrom zugeschrieben.